Munasarjojen vajaatoiminta eli ovarioatrofia

Noin 10 g painoiset munasarjat eli ovariot tuottavat murrosiästä lähtien estradiolia ja progesteronia, jotka muuttavat tytön ruumiillisesti naiseksi. Kahdella kolmesta APECED-naispotilaasta munasarjat surkastuvat ennenaikaisesti; heistä noin puolella eli kolmasosalla niin varhain, että jo murrosiän kehitys edellyttää korvaushoitoa. 

Verinesteen vasta-ainetutkimuksella todetaan tuhon käyn­nistyminen sekä hormonikorvaushoidon tarpeellisuus. Muilla tauti ilmenee vaihdevuosioireina, aaltomaisina kuuman tunteina, kuukautisten niukentumi­sena ja loppumisena sekä rintojen pienenemisenä. Ilman korvaushoitoa myös luusto heikkenee.

Estradioli korvataan useimmiten ihon kautta, joko hormonilaastarilla tai -geelillä. Murrosiän kehityksen aikaansaamiseksi hoito aloitetaan pienellä annoksella, jota vähitellen muutaman vuoden kuluessa lisätään liittäen siihen aikanaan kuukausittain n. 10 vrk kestoinen progesteroni korvaus tabletteina. Sen päätyttyä alkaa kuukautisvuoto. Korvaushoidon tulee saada aikaan ja ylläpitää rintojen ja synnyttimien normaalitila. Potilaan on syytä olla naistentautien erikoislääkärin hoidossa. Oikein hoidettu munasarjojen vajaatoiminta ei vaikuta sukupuolielämään. Koska munasoluja ei synny, raskaus onnistuu vain alkionsiirrolla.