Maksatulehdus eli autoimmuunihepatiitti

Maksa on suurin sisäelimemme ja se sijaitsee oikealla pallean alla osittain kylkikaaren suojassa. Maksa on aineenvaihdunnan keskeinen elin ja samalla ruoansulatusrauhanen. Se tuottaa veren valkuaisaineita, varastoi glukoosia, poistaa myrkyllisiä aineita verestä ja osallistuu rasvojen ruoansulatukseen.

Maksa on myös altis autoimmuunihyökkäykselle. Maksatulehdus voi olla hyvin akuutti, voimakas ja hengenvaarallinen. APECED-potilailla se on useimmiten kuitenkin vuosia kestävä ja krooninen. Toisaalta tulehdusmerkit voivat olla lieviä ja ne voivat loppua itsestään. Harvinaiseen vaikeaan hepatiittiin liittyy väsymys ja huonokuntoisuus, ihon ja silmänvalkuaisten keltaisuus, kutina sekä ripuli, ja se vaatii nopeaa sai­raalahoitoa. Hepatiitti ei näytä ilmaantuvan APECED-potilaille 20 ikävuoden jälkeen. Siihen saakka on säännöllisesti seurattava maksaperäisen ALAT-entsyymin määrää veressä, sillä lieväkin maksasolujen vaurio ilmenee herkästi sen lisääntyneisyytenä.

Selvä immuunitulehdus edellyttää vuosia kestävän lääkehoidon, joka lamaannuttaa immuunijärjestelmän hyökkäystä. Näiden haittavaikutuksena lisääntyy alttius infektioille.