Lisäkilpirauhasen vajaatoiminta

Lisäkilpirauhaset (paratyreoideat) ovat neljä pientä parathormonia erittävää rauhasta kilpirauhasen takana kaulalla. Parathormoni säätelee kalsiumin ja fosfaatin määrää veriplasmassa ja vaikuttaa myös magnesiumtalouteen.

Kalsium määrää lihasten ja hermojen ärsytysherkkyyttä ja osallistuu moniin tärkeisiin tapahtumiin soluissa. Kun terveellä ihmisellä kalsiumpitoisuus hiukankin vähenee (esim. paastossa), lisääntyy hormonieritys vapauttaen kalsiumia ja fosfaattia vereen luuston suurista varastoista. Samalla hormoni vähentää kalsiumin eritystä virtsaan ja lisää fosfaatin eritystä niin, että tasapaino saavutetaan. Kalsiumpitoisuuden lisääntyessä hormonieritys puolestaan vähenee, ja kalsiumia siirtyy luustoon ja virtsaan.

Lisäkilpirauhasen vajaatoiminnassa tämä normaali säätely puuttuu. Plasman kalsiumpitoisuus (kalsemia) vähenee normaalia pienemmäksi (hypokalsemia), ja fosfaattipitoisuus lisääntyy normaalia suuremmaksi (hyperfosfatemia).

Hypokalsemian oireita mm. ovat:

• raajojen puutuminen
• vapinan tunne ja kihelmöinti
• vatsan nipistely
• kauttaaltaan huono vointi ja väsyttävä olo
• henkisen ja ruumiillisen toimintakyvyn heikentyminen ja liikkeiden muuttuminen kömpelöiksi

Vaikeassa hypokalsemiassa esiintyy:

• raajojen jäykistymistä ja kouristelua
• tajuttomuus- ja/tai kouristuskohtauksia

Hypokalsemian voi useimmiten varmistaa “Chvostekin” kokeella (kun koukistetun keskisormen kärkeä vasarana käyttäen koputetaan korvan edessä tuntuvan luuharjanteen alapuolella, osoittaa ylähuulen joka koputuksella ilmaantuva selvä nykäisy hypokalsemiaa ja koko kasvonpuoliskon nykäisy sen vaikeaa astetta). Tätä ei kuitenkaan esiinny kaikilla, vaikka hypokalsemia olisikin vaikea.

Tunnistaminen

Joskus tila jatkuu jopa vuosia lieväoireisena, kunnes esim. kuumetaudin yhteydessä ilmaantuu kouristus- ja/tai tajuttomuuskohtaus. Lisäkilpirauhasen vajaatoiminta eli hypoparatyreoosi on APECED:in tavallisin ja useimmiten ensimmäinen hormonihäiriö.

Hoito

Hoidon tavoitteena pyritään pitämään veren ionisoitu kalsium tasolla 1.0–1.10 mmol/l ja kokonaiskalsium 2.0–2.20 mmol/l, ja välttämään runsasta kalsiumin eritystä virtsaan. Päivittäinen kalsiumin saanti pyritään pitämään riittävänä ja tasaisena. Munuaispotilaalla fosfaatin saantia ravinnosta rajoitetaan.

Lisäkilpirauhashormonin korvauslääkkeiltä puuttuu tuon hormonin kalsiumeritystä vähentävä vaikutus. 

Potilas, jonka veren Ca-pitoisuus on lääkityksen avulla terveen normaalitasolla, erittää siksi useimmiten virtsaansa normaalia runsaammin kalsiumia. Lääkityksen ohella hoitoon kuuluu säännöllinen runsaan nestemäärän nauttiminen, koska virtsan niukkuuteen liittyy kalsiumin munuaisiin sakkautumisvaara. 

Syömisen tulee olla säännöllistä: vältä sekä paastoa että 0,5 litraa vuorokaudessa ylittävää maitotuotteiden määrää.  

Plasman/seerumin fosfaattipitoisuuden tulisi mieluiten olla normaalitasolla, ennen puberteettia 1,2–1,8 mmol/l, puberteetissa 0,95–1,75 ja sen jälkeen 0,9–1,5 mmol/l.

Lääkitys

Koska lisäkilpirauhashormonia ei ole sopivassa muodossa saatavissa, on sen korvaamiseen on toistaiseksi käytettävä sopivia D-vitamiinin esiastevalmisteita (etalpha/alfacalcidol) yhdessä kalsiumtablettien kanssa.

Etalpha on D-vitamiinin esiaste, joka muuttuu maksassa nopeasti aktiiviseksi D-vitamiiniksi. Aktiivisessa muodossa se lisää kalsiumin ja fosfaatin imeytymistä suolesta sekä kalsiumin takaisinimeytymistä munuaisista ja säätelee luuston aineenvaihduntaa. Lyhytaikainen kalsiumlisä ja etalphalisä on usein erityisen hyödyllinen nopeana ensiapuna hypokalsemiaan. On tärkeää huolehtia riittävästä magnesiumin saannista, yleensä magnesium lisällä (esim.emgesan). Huomioitavaa, otetaan eri aikaan kalsiumin kanssa.

Seuranta

Hypokalsemian ja erityisesti hyperkalsemian oireet on tärkeää tunnistaa, koska ne tulisi nopeasti korjata. Tällöin olisi saatava heti verinäyte S/P-Ca-Ion -määritykseen.

Olisi sovittava järjestely, jonka puitteissa potilas voi mennä suoraan laboratorioon tuntiessaan sen tarpeelliseksi.

Paras menettelyjärjestys on siis oire - laboratorio - tulos - tarvittaessa yhteys hoitavaan lääkäriin.

S/P-Ca-Ion tulee aina tarkistaa viimeistään 1½–2 kk välein. 

Jotkut potilaat tarvitsevat kalsiumtaloutensa epävakaisuuden vuoksi tiheämpää seurantaa miltei jatkuvasti ja kaikki potilaat tarvitsevat sitä häiriö- ja riskitilanteissa (ks. seuraavaa kappaletta). 

Viimeistään 3–6 kk välein on lisäksi tarkistettava S/P-Na, K, Pi, Mg ja kreatiniini sekä vuorokausivirtsan Ca-määrä (dU-Ca), joka ei saisi ylittää 0,1 mmol painokiloa kohti. 

Jos potilaalla on hypoparatyreoosin lisäksi Addisonin tauti, on hyvä muistaa, että sen lääkityksessä käytettävä kortisoni, prednisoni tms. vähentää kalsiumin imeytymistä suolistosta. 

Kortisoniannoksen lisäyksen jälkeen on siis varauduttava kalsiumin lisäannoksella hypokalsemiaan ja kortisonin vähennyksen jälkeen kalsiumin saantia vähentämällä hyperkalsemiaan. 

Voimaan jäävän muutoksen jälkeen on seurattava seerumin kalsiumpitoisuutta lääkityksen mahdollisen muutostarpeen arvioimiseksi. 

Vajaatoimintaa hoidettaessa voi kehittyä liiallinen verinesteen kalsiumpitoisuus (hyperkalsemia), jonka oireita mm. ovat:

• epämääräinen, tokkurainen, pahoinvoiva olo
• heikko keskittymiskyky
• päänsärky
• ummetus ja yövirtsaus

Hyperkalsemian oireet ovat vaikeammin havaittavia kuin hypokalsemian. Pitkään jatkuvaa hyperkalsemiaa tulee ehdottomasti välttää, koska se voi aiheuttaa munuaisia vaurioittavaa kalkkeutumista. Munuaistoimintaa onkin seurattava säännöllisesti vatsan ultraäänen ja verikokeiden avulla.