Lisämunuaisen kuorikerroksen vajaatoiminta

Lisämunuaiset ovat kaksi n. 5 gramman painoista rauhasta munuaisten yläpuolella vatsaontelon takana. Kuorikerroksen eri kerrokset erittävät kolmea hormonia: kortisolia, aldosteronia ja miehen sukupuolihormonin sukuista DHEA:ta. Ihminen tarvitsee kortisonia ja aldosteronia (suolahormoni) elintoimintojen ylläpitämiseen.

Lisämunuaisen kuorikerroksen vajaatoiminta on harvinainen sairaus ja se jaetaan kahteen eri tyyppiin. Primaarinen lisämunuaiskuoren vajaatoiminta eli Addisonin tauti ja sekundaarinen lisämunuaiskuoren vajaatoiminta, tauteihin liittyy kortisoli- ja lisäksi voi olla aldosteroni- sekä DHEA:n vajaus.

Addisonin tauti

Primaari lisämunuaiskuoren vajaatoiminta eli Addisonin tauti, tarkoittaa, että elimistö alkaa tuottamaan vasta-aineita lisämunuaisen kuorikerroksen soluja kohtaan, jonka seurauksena kortisonia ja aldosteronia tuottavat solut tuhoutuvat hiljalleen. Syytä tällaiselle autoimmuunireaktiolle ei tiedetä. Addisonin tauti on pysyvä ja vaatii elinikäistä hormonikorvaushoitoa.

Tyypillisesti Addisonin tauti alkaa kehittyä heikentyvällä kortisolituotannolla ja sitten laajeta koskemaan myös aldosteronin tuotantoa, jolloin myös sen tuotanto heikkenee. Addisonin taudin syitä on useita, mutta yleisin (75%–96%) niistä on lisämunuaisen kuorikerroksen kudoksen autoimmuunituho (erillinen tauti, APECED tai APS II). Sekundaarisen Addisonin taudin aiheuttajia ovat muun muassa syöpätauti, sienisairaus, HIV, tuberkuloosi, tulehdus, aivolisäkkeen vajaatoiminta, kirurginen poisto tai synnynnäinen vika.

Vuosittain Addisonin taudin diagnoosin saa noin 50–70 henkilöä (Terveyskylä) ja ilmaantuvuusluku on 5 / 1 000.000 (Suomen Endokrinologiyhdistys ry). APECEDissa Addisonin tauti ilmaantuu useimmiten 5–15 -vuotiaana. Muutoin Addisonin taudin ilmaantumishuippu on 20–50 -vuotiaana, mutta se voi ilmetä nuorillakin tai vasta vanhuusiässä.

Addisonin tautia sairastavalla on riski sairastua eräisiin muihinkin autoimmuunisairauksiin: tyypin 1 diabetes, keliakia, kilpirauhasen liika- tai vajaatoiminta tai B12-vitamiinin imeytymisen häiriötä aiheuttava pernisiöösin anemia.

Addisonin taudin diagnosointi

Addisonin taudin diagnosoimisessa voidaan käyttää seuraavia tapoja:

Verikokeet

Tautia todetessa voidaan havaita:

seerumin laskenut natriumtaso (hyponatremia) ja noussut kaliumtaso (hyperkalemia)
seerumin alhainen kortisoliarvo
korkea ACTH-arvo
alhainen aldosteronitaso ja kohonnut reniinipitoisuus (proteolyyttinen entsyymi)
suurimmalla osalla potilaista on vasta-aineita lisämunuaisen kuorikerrosta kohtaan

Kuvantaminen (käytetään harvoin)

vahvistetaan diagnoosi kuvantamalla lisämunuaiset ja aivolisäke

ACTH-rasituskoe (käytetään harvoin)

kokeessa varmistetaan, että lisämunuaisten kuorikerros ei reagoi annettuun ACTH-hormoniin tuottamalla lisää kortisolia

Sekundaari lisämunuaiskuoren vajaatoiminta

Sekundaarisen vajaatoiminnan syy on usein aivolisäkkeen vajaatoiminta, joka säätelee ACTH:n eritystä ja sitä kautta vaikuttaa kortisolin eritykseen. Aivoista lähtee rasitustilanteessa lisämunuaiskuorelle käsky lisätä kortisolin määrää. Aivolisäkeperäisen lisämunuaiskuoren vajaatoiminnan yleisin syy on pitkään ja korkealla annoksella jatkunut kortisonilääkitys, joka aiheuttaa oman kortisonierityksen lamaantumisen. Aivolisäkkeen vajaatoiminta voi olla myös aivolisäkkeen tai hypotalamuksen aiheuttama.

Muita sekundaarisen vajaatoiminnan aiheuttajia voivat olla esimerkiksi sädehoito, aivolisäkkeen kasvaimet, tulehdus tai perinnöllisyyteen liittyvät syyt.

Sekundaari lisämunuaiskuoren vajaatoiminta on pitkäaikainen tai jopa pysyvä.

Hoitoperiaatteet

Kortisolivajaus

Kortisolivajaus korvataan tavallisesti hydrokortisonilla tai pidempi- ja vahvempi vaikutteisella prednisolonilla. Ylläpitohoidossa hydrokortisonitabletteja otetaan aamulla heti herättyä ja muuten yksilöllisesti päivän mittaan lääkärin ohjeiden mukaisesti. Tyypillinen hydrokortisoniannos vaihtelee esimerkiksi 15-25 mg välillä vuorokaudessa.

Annosta on lisättävä omatoimisesti kovissa rasitustilanteissa, kuten kuumeen aikana, raskaan ruumiillisen ponnistelun ajaksi tai muun voimakkaan henkisen tai fyysisen stressin aikana. Annosta lisätään myös nukutusten ja leikkausten yhteydessä sairaalahoidossa (varmista asia etukäteen hoitohenkilökunnalta). Vuorokausiannosta lisätään 2- ja vaikeissa tilanteissa 3-kertaiseksi jakaen se neljään 6 tunnin välein otettavaan annokseen.

Vaikeasti sairaan, esim. kuumeisen, oksentelevan ja ripuloivan tai vakavaan tapaturmaan joutuneen on syytä heti saada injektiona lihakseen 25–100 mg hydrokortisonia (Solu-Cortef®) ja päästä viipymättä sairaalahoitoon.

Kotona ja mukana matkoilla tulisi olla Solu-Cortef® -injektioliuos stressitilanteiden varalta. Ulkomaanmatkalle kannattaa varata mukaan yksityiskohtaisempi englanninkielinen selostus taudista ja sen hoidosta. Potilaalla ja/tai perheenjäsenellä/matkakumppanilla tulisi olla valmius injektion antamiseen.

Suolahormonin vajaus

Suolahormonin vajaus korvataan Florinef®-tableteilla. Oikean yksilöllisen annoksen löytäminen on tärkeää. Lääkärin kanssa pohditaan oikean korvaushoidon määrää, jota arvioidaan voinnin ja kliinisen tutkimuksen perusteella. Joskus voidaan käyttää myös hormonimäärityksiä oikean annostelun löytämiseksi. Suolanerityksen säätelyn puuttuessa on tärkeää seurata suolan tarvetta. Suolan tarpeen oireina ovat: väsymys, voimattomuus, päänsärky, pahoinvointi ja lihaskrampit. Suolan tarvetta voi lisätä esimerkiksi poikkeuksellinen hikoilu, ripuli ja oksentelu sekä paasto.

Ripulin ja/tai oksentelun yhteydessä, jos yleiskunto heikkenee (pärjääminen kotona on heikkoa ja Solu-Cortef ei auta) on viipymättä hakeuduttava sairaalahoitoon. Ripuloinnin ja/tai oksentelun yhteydessä voi hyödyntää itsehoitolääkkeitä esim. floridral ja lisäksi on tärkeää huolehtia nesteytyksestä ja runsaasta suolan saannista.

DHEA

DHEA:n korvaukseen on joillakin potilailla käytössä DHEA korvaushoito. DHEA:n korvaushoitoa mietitään yhdessä lääkärin kanssa. DHEA:n hyödyistä ja haitoista löytyy monenlaisia tutkimuksia, jossa osa on puolesta ja osa vastaan. Osa Addison-potilaista on kokenut DHEA:n hyödylliseksi ja elämänlaatua parantavaksi.